Гипофиз относится к отдельной области мозга, небольшой по размеру, но крайне важной в функциональном плане. Это центральный регулирующий орган эндокринной системы, тесно связанный с гипоталамусом и эпифизом.
Большая часть опухолевых поражений этой части мозга приходится на аденомы. Это доброкачественные по своей природе и медленно увеличивающиеся в размерах опухоли, возникающие из гипофизарных клеток. Эти опухоли одни из самых изученных, они активно лечатся и оперируются.
Аденомы гипофиза: что это?
Существует несколько вариантов опухолей гипофиза. Это железа размером с горошину, которая соединена со стволовыми структурами мозга.
Он расположен позади носа и клиновидной пазухи (воздушное пространство позади лица), прямо под другой важной и связанной с ним структурой, названной гипоталамусом.
Гипофиз – это орган, который производит и выделяет специальные вещества (тропные гормоны), которые действуют на другие органы и ткани, регулируя их работу.
Гипофиз называется главной эндокринной железой, потому что его гормоны регулируют баланс периферических гормонов, вырабатываемых большинством других желез в организме.
Таким образом, гипофиз контролирует многие процессы, такие как рост, развитие и размножение. Он также контролирует функцию определенных органов, таких как почки, молочная железа и матка.
Гипофиз состоит из трех частей или долей, каждая выполняет в организме особые функции. Передняя доля или аденогипофиз, составляет около 80% железы и находится ближе к передней части головы.
Его работа состоит в том, чтобы производить и выделять много «сигнальных» гормонов в кровоток. Эти гормоны перемещаются через кровь к другим железам и органам, где они сигнализируют органам и железам, чтобы они начали или прекратили работу. Промежуточная доля выделяет только один гормон.
Этот гормон влияет на пигментацию кожи. Задняя часть железы, нейрогипофиз, сама не производит никаких гормонов. Но она содержит нервные окончания клеток мозга, которые происходят из гипоталамуса.
Эти клетки мозга вырабатывают гормоны, которые затем перемещаются вниз и накапливаются в заднем гипофизе для последующего использования.
Гипоталамус и гипофиз работают рука об руку. Гипоталамус вырабатывает гормоны, которые подают команды гипофизу об освобождении его гормонов.
Почти все опухоли гипофиза представляют собой доброкачественные (не раковые) опухоли желез, называемые аденомами гипофиза.
Эти опухоли называются доброкачественными, потому что они не распространяются (не метастазируют) на другие части тела, как рак.
Тем не менее, даже доброкачественные опухоли гипофиза могут вызвать серьезные проблемы со здоровьем, потому что они находятся близко к мозгу, могут проникать в близлежащие ткани (например, череп или пазухи), а также потому, что многие из них производят избыток гормонов.
Аденомы гипофиза — эти доброкачественные опухоли не распространяются за пределы черепа. Они обычно остаются в sella turcica (крошечное пространство в черепе, в котором находится гипофиз).
Иногда они врастают в стенки костной ткани турецкого седла и близлежащих тканей, таких как кровеносные сосуды, нервы и пазухи. Они не становятся очень большими, но могут оказать большое влияние на здоровье человека.
В этой части черепа очень мало места для роста опухолей. Таким образом, если опухоль становится больше, чем 1-1,5 сантиметра в поперечнике, она может расти вверх, где он может давить и повредить близлежащие части мозга и нервы, которые выполняют жизненно важные функции. Это может привести к таким проблемам, как изменения зрения или головные боли.
Причины
Ученые не знают точно, что вызывает большинство опухолей гипофиза, но за последние несколько лет они достигли значительного прогресса в понимании того, как определенные изменения в ДНК человека могут вызывать опухоль в клетках гипофиза.
ДНК – это химическое вещество в каждой из человеческих клеток, из которого состоят гены, инструкции о том, как работают ткани и органы.
Некоторые гены контролируют, когда клетки растут, делятся на новые клетки и умирают. Гены, которые помогают клеткам расти, делиться и остаться в живых, называют онкогенами.
Гены, которые замедляют деление клеток или вызывают их гибель в нужное время, называются генами-супрессорами опухолей.
Опухоли могут быть вызваны изменениями ДНК, которые включают онкогены или выключают гены-супрессоры опухолей.
Некоторые люди наследуют генные мутации (изменения) от своих родителей, которые значительно увеличивают их риск развития опухолей гипофиза.
Но часто генные мутации происходят в течение жизни, а не наследуются. При некоторых типах рака эти приобретенные мутации могут быть вызваны воздействием внешних факторов, таких как радиация или вызывающие рак химические вещества.
Большинство опухолей гипофиза не являются раком, и нет никаких известных экологических причин для этих опухолей.
Изменения генов в этих опухолях могут быть случайными событиями, которые иногда происходят, когда клетка делится, не имея внешнего влияния.
Некоторые ненаследственные (спорадические) опухоли гипофиза — те, которые не встречаются в семьях — приобрели мутации в гене, называемом AIP.
Многие соматотропин-секретирующие аденомы имеют приобретенную мутацию в гене под названием GNAS1. Эти мутации гораздо реже встречаются при других типах аденом гипофиза.
Изменения в других генах были обнаружены в других типах аденом гипофиза, но неясно, всегда ли необходимы аномальные гены для образования опухолей гипофиза.
Известно, что происходит утрата регуляторного механизма, который обычно препятствует росту клеток гипофиза и выработке слишком большого количества гормонов.
Поскольку нет известных причин возникновения опухолей гипофиза, связанных с образом жизни или окружающей средой, важно помнить, что люди с этими опухолями ничего не могли бы сделать, чтобы предотвратить их.
Факторы риска для опухолей гипофиза
Опухоли гипофиза имеют очень мало известных факторов риска, и они связаны с генетикой.
Не существует известных влияний, связанных с окружающей средой или образом жизни, для опухолей гипофиза. Хотя наука предполагает, что люди с избыточным весом или ожирением могут подвергаться повышенному риску.
Большинство людей, у которых развиваются опухоли гипофиза, не имеют семейной истории болезни. Но редко опухоли гипофиза могут формироваться в семьях.
Иногда, когда опухоли гипофиза протекают в семьях, они обнаруживаются наряду с другими типами опухолей как часть наследственного генетического синдрома.
Хотя иногда встречаются только опухоли гипофиза, исследователи обнаружили, что некоторые из них связаны с определенными изменениями в генах человека, которые унаследованы от родителей. Однако чаще всего причина возникновения опухолей гипофиза в семьях неизвестна.
Генетические синдромы
Опухоли гипофиза могут быть частью синдрома, который включает в себя повышенный риск других типов опухолей. Эти синдромы вызваны ненормальными изменениями (мутациями) в генах человека. Они включают:
Множественные эндокринные неоплазии, тип I (MEN1): это наследственное заболевание, при котором люди имеют очень высокий риск развития опухолей 3 желез: гипофиза, околощитовидной железы и поджелудочной железы. Это вызвано изменениями в гене MEN1 и передается примерно половине детей пострадавшего родителя.
Множественная эндокринная неоплазия, тип IV (MEN4): этот редкий синдром включает повышенный риск опухолей гипофиза и некоторых других опухолей. MEN4 вызывается наследственными изменениями в гене, называемом CDKN1B.
Синдром Олбрайта: этот синдром вызван изменениями в гене GNAS1, которые не наследуются, а происходят до рождения.
У людей с этим синдромом на коже появляются коричневые пятна (так называемые пятна кофе с молоком), и у них возникает много проблем с костями. Они также могут иметь проблемы с гормонами и опухолями гипофиза.
Комплекс Carney: это редкий синдром, при котором у людей могут быть проблемы с сердцем, кожей и надпочечниками. Они также имеют высокий риск ряда различных типов опухолей, в том числе опухолей гипофиза.
Многие случаи вызваны наследственными изменениями в гене PRKAR1A, но некоторые вызваны изменениями в других генах, которые еще не были идентифицированы.
